第268章 257.罕见的异位ACTH综合征
“没事的，主任跳着走路比拄着拐杖都快。”张正说道。
周主任瞪了他一眼，然后就开始打电话，“喂，赵科长吗？我们科室要申请一个新项目！”
“什么项目？”那边的赵科长慢悠悠的问道，“你们科室今年的项目计划不都已经报过了吗？”
“那是之前的，这是个新的。”周主任说话速度很快，“我跟你简单说一下，你.”
“还是弄个书面报告吧。”赵科长打断了他的话，“简单的描述一下，如果可以的话我下午就给伱批了。”
挂完电话周主任一点小不高兴，“什么啊！这么好的项目竟然还要等下午！不是应该立马就批了吗？”
众人
“老周以前得脊髓灰质炎的时候肯定是伤到脑袋了。”皮肤科郭主任说道。
张正下意识的点了点头，又赶紧摇头，李友良也觉得可能性很大。
“不用急，这个事情也不是一两天的事。”高风出声道，“整合程序，录入患者信息，多方面协调人员.”
“这些东西说起来简单，做起来还是挺麻烦的。”
“也是，是我太着急了。”周主任拍了拍自己的脑袋，“我们变态反应科很久没有遇到过这么好的项目了，我真是有点小激动。”
“而且，我觉得你说的这套系统不只是可以用在HAE患者身上，其他的一些容易出现急性加重的慢性病也可以涵盖进去.”
几人在科室谈了一会，都感觉收获良多，下午3点多的时候高风和李友良又来到了罕见病联合门诊。
内分泌科的樊主任正在那跟学生讲东西呢，看到他来立马站了起来。
“樊主任，上午那几个病人呢？”
“都看过了，他们都是一些慢性病，不属于罕见病的范畴。”樊主任摇了摇头，“但都认为自己得了大病，非要过来凑热闹。”
他给几人做了做检查，开了点药劝他们回去了。
有一个老太太平时放屁多，非说自己得了癌症，胃肠镜都做了4-5回了还是不放心，拉着樊主任谈了半个小时，给他整的心力憔悴的。
“哈哈哈，哪里都有这样的病人。”高风笑了，一些人纯粹就是闲的，特别是一些老年人，退休后无事可做，整天瞎琢磨自己的身体.
两人正说着话呢，漂亮的导诊小护士领了一个病人过来了。
患者女，53岁，因“头痛伴头晕2年，加重1周”前来就诊。
“你这个头痛是怎么痛？胀痛还是刺痛？”樊主任问道。
“一睡觉就痛，睁开眼还是痛。”患者说道。
“那是胀痛还刺痛？”
“晕的厉害，我走路都轻飘飘的，真的是受不了啊！”患者说道。
“晕的时候看东西转不转？”樊主任深吸了一口气问道。
“都晕2年了，大夫，你知道我是怎么过来的不？”患者眼睛中泛出了泪花。
樊主任的学生看不下去了，“唉，你这个阿姨是怎么回事？不要答非所问！问什么你答什么好吧！”
“对待病人不要急。”樊主任示意学生态度温柔一点，“家属，你是她什么人？”
“我是她儿子。”一旁的男家属赶紧回答道。
“有没有带你妈妈去看过脑子？”樊主任问道，“她这个情况好像有点”
“看了，神经内科和精神科大夫都看了，说不是精神病。”患者赶紧拿病历，“她平时也不这样，一进医院就絮絮叨叨的。”
“不是精神病就好！”樊主任松了一口气，“那咱们继续。”
费了半天的劲，总算是大概搞清楚了这个患者的情况，高风坐在一旁都急的不行。
患者2年前无明显诱因出现头痛、头晕，无呕吐、黑朦，查血压高达“180/100 mmHg，”予苯磺酸氨氯地平（5 mg/d）、盐酸贝那普利（10 mg/d）、酒石酸美托洛尔（50 mg/d）药物治疗，血压控制不佳，未重视；
8月前就诊京城某医院查血钾3.12 mmol/L，头颅增强MRI提示蝶窦内良性占位，具体诊治不详；1周前头痛、头晕症状较前加重，伴脚踩棉花感，伴胸闷、气促、乏力，测血压达“180/100 mmHg”。病来精神、饮食、睡眠差，二便无异常，体重增加5kg。
“3月前因搬箱子的时候不知道怎么回事，把胸椎搞骨折了。“患者儿子补充道。
“一个月前，走路没注意掉坑里了，肋骨断了2根，这刚出院。”
还挺多灾多难的，一旁的李友良心想。
“血压现在控制的怎么样？”樊主任问道。
“吃着降压药的时候会好点，早上高压一般都是160，低压正常。”
“吃着降压药还这么高？”樊主任很是好奇，患者应用了3种降压药，血压竟然还没控制住，这血压是要上天啊！
“不吃更高。”患者儿子苦笑了一下，“我爸是低血压，她是高血压，两个人天天都吵吵着头晕，搞得我头大。”
高风注意到患者明显超重，满月脸、水牛背、向心性肥胖、面部多毛，经验丰富的樊主任自然不可能忽略这些体征。
“库欣综合征？”
“对对！”患者儿子说道，“那边的大夫也是这么说的，我这有病历。”
库欣综合征是指一组因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而引起的一种临床综合征。
典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、低血钾、糖代谢异常、肌无力、骨质疏松等。
患者在外院做了相关检查，皮质醇（COR）节律紊乱，2次尿游离COR水平明显升高、1mg过夜地塞米松抑制试验不被抑制。
毫无疑问，库欣综合征（CS）实锤了。
“高教授，你看她这个大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）的结果显示，血清COR水平抑制率＜50%（伴有低钾血症），这提示什么？”樊主任问道。
“应该是异位ACTH综合征。”
“对！”毕竟是自己的专业，樊主任身上散发着一股从容的自信，“肯定要找到病变部位再切除才行，要不然血压肯定控制不住！”
异位ACTH综合征
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